Coombs试验

(1)【◆题库问题◆】：[名词解释] Coombs试验

【◆参考答案◆】：是测定吸附在红细胞膜上不完全抗体或补体的敏感方法，是诊断AIHA的重要指标。在生理盐水介质内经抗体或补体致敏的红细胞不会发生凝集现象。如果用正常人血清免疫家兔，取得抗人球蛋白血清，可使致敏的红细胞发生凝集。如果分别以人的IgG或C免疫家兔则可获得各自特异的抗血清，分别用于鉴定IgG和C吸附的红细胞。

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(2)【◆题库问题◆】：[问答题] 试述缺铁性贫血的治疗原则及其铁剂如何应用。

【◆参考答案◆】：①病因治疗：明确病因及原发病，积极治疗。②铁剂治疗：口服铁剂是主要方法，必须补充储存铁，血红蛋白正常后，再服用3～6个月。或直至血清铁蛋白>50μg/L时停药。一般富马酸亚铁0.4g，3/d。或硫酸亚铁0.3g，3/d；可同时给予维生素C100mg，3/d。对于消化道反应无法耐受，消化道吸收障碍，消化道疾病，妊娠晚期急需提高血红蛋白者，可行铁剂注射。补铁总量（mg）=（正常血红蛋白g/dl-患者血红蛋白g/dl）×300+500（储备铁）。成人第1日深部肌内注射50mg右旋糖酐铁，无反应第2日开始100mg/d，至完成总剂量。

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(3)【◆题库问题◆】：[名词解释] Reed-Sterberg细胞

【◆参考答案◆】：又称里一斯细胞，为霍奇金病中较特异的细胞，细胞大小不一，20～60μm，多数较大，形态极不规则。胞质嗜双色性，核外形不规则，可呈"镜形状"，也可多叶或多核，偶有单核，核染色质粗细不等，核仁可大达核的1/3。结节硬化型HD中，RS细胞由于变形，浆浓缩，两细胞核之间似有空隙，称为腔隙型RS细胞。

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(4)【◆题库问题◆】：[问答题] 简述急性白血病完全缓解的标准。

【◆参考答案◆】：即白血病的症状和体征消失，血象和骨髓象基本正常，血片一般找不到白血病细胞，骨髓中原始细胞<5%。

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(5)【◆题库问题◆】：[问答题] 试述溶血性贫血的临床分类。

【◆参考答案◆】：溶血性贫血临床上多按发病机制分类，可分为两大类：（1）红细胞内异常①细胞膜结构与功能缺陷：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。②红细胞内酶缺陷：红细胞无氧酵解途径中的酶缺陷--丙酮酸激酶缺陷，红细胞磷酸戊糖旁路中酶和谷胱甘肽代谢的缺陷--葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷。③珠蛋白的异常（血红蛋白分子病）：珠蛋白肽量的异常--海洋性贫血；珠蛋白肽质的异常--镰形细胞性贫血。（2）红细胞外异常①代谢因素：无β脂蛋白血症。②免疫因素：新生儿溶血性贫血、血型不符的输血反应、自身免疫性溶血性贫血（温抗体或冷抗体型）、药物性免疫性溶血性贫血（奎尼丁、青霉素、甲基多巴等）。③感染因素：见于疟疾（原虫）、传染性单核细胞增多症（病毒）、支原体性肺炎（支原体）。④化学因素：苯肼、砷化氢、蛇毒等。⑤物理和机械因素：大面积烧伤、心脏瓣膜异常、人造瓣膜、微血管性溶血性贫血。⑥阵发性睡眠性血红蛋白尿。

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(6)【◆题库问题◆】：[名词解释] 海因小体

【◆参考答案◆】：经体外活体染色，在光镜下见1～2μm大小颗粒状折光小体，即为海因小体，大多分布在细胞膜上。它是受损红细胞内的一种包涵体，是红细胞内变性血红蛋白的沉淀物，见于不稳定血红蛋白病，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症及苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶血性贫血。

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(7)【◆题库问题◆】：[问答题] 简述再生障碍性贫血的发病机制。

【◆参考答案◆】：（1）造血干细胞受损：再障患者CFU-C，BFU-E，CFU-E，CFU-MK均减少，提示干细胞质和量均异常，同种异体骨髓移植，可使患者造血恢复，也证明存在造血干细胞异常。（2）造血微环境破坏：正常的微环境是正常造血细胞增殖、分化的前提条件，其异常也是发病机制之一。（3）免疫因素：再障患者血清及骨髓中的INF水平升高，抑制造血，TH/TS下降，免疫抑制剂部分患者有效。

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(8)【◆题库问题◆】：[名词解释] 干细胞（stemcell）

【◆参考答案◆】：干细胞（stemcell）：是人体的起源细胞，其特点为具有自我复制、高度增殖和多向分化的潜能。

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(9)【◆题库问题◆】：[问答题] 简述DIC的诊断标准及治疗原则。

【◆参考答案◆】：DIC的诊断标准：临床表现符合以下两项以上：（1）多发性出血倾向；（2）不易用原发病来解释的微循环衰竭或休克；（3）多发性微血管栓塞症状、体征；（4）抗凝治疗有效。实验室指标同时有下列三项以上异常者：①血小板<100×109/L或进行性下降；②血浆纤维蛋白含量<1.5g/L，或进行性下降；③3P试验阳性，或FDP>20mg/L；④凝血酶原时间缩短或延长3s以上或呈动态变化；⑤周围血破碎红细胞>2%。治疗原则：（1）消除诱因，治疗原发病；（2）肝素尽早应用，最好在高凝血期应用，对以纤溶亢进为主者不用肝素，肝素施用以使APTT延长1.5～2倍为宜，一般用药5～7d；（3）抗血小板药可用于轻型DIC或慢性DIC，不与肝素合用；（4）补充凝血因子：输PPSB及Fg，血小板显著减少则可输血小板悬液；（5）抗纤溶治疗：DIC晚期纤溶亢进时可应用，但DIC早期忌用。

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(10)【◆题库问题◆】：[名词解释] Coombs试验

【◆参考答案◆】：是测定吸附在红细胞膜上不完全抗体或补体的敏感方法，是诊断AIHA的重要指标。在生理盐水介质内经抗体或补体致敏的红细胞不会发生凝集现象。如果用正常人血清免疫家兔，取得抗人球蛋白血清，可使致敏的红细胞发生凝集。如果分别以人的IgG或C免疫家兔则可获得各自特异的抗血清，分别用于鉴定IgG和C吸附的红细胞。