5天女婴，家中出生，母乳喂养，2天来皮肤黄染，拒奶，嗜睡，体温不升。查体：面色灰暗，四肢稍凉，脐轮红

(1)【◆题库问题◆】：[单选,A4型题,A3/A4型题] 5天女婴，家中出生，母乳喂养，2天来皮肤黄染，拒奶，嗜睡，体温不升。查体：面色灰暗，四肢稍凉，脐轮红，可见脓性分泌物，肝肋下3cm，脾肋下2cm。

【◆参考答案◆】：A

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(2)【◆题库问题◆】：[单选,A2型题] 先天代谢病的常见临床症状，不包括（）
A．代谢性酸中毒
B．呕吐
C．生长迟缓
D．多发畸形
E．血清乳酸高

【◆参考答案◆】：D

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(3)【◆题库问题◆】：[单选,A1型题] 患儿，男，8个月，患有“法洛四联症”，近2天来低热，流涕，轻咳，在一次哭闹后突然出现呼吸困难，心率增快，发绀加重，随即昏厥、抽搐，产生此现象最可能的原因是（）
A．呼吸衰竭
B．心力衰竭
C．因血液黏稠而产生肺栓塞
D．脑脓肿
E．漏斗部痉挛至脑缺氧发作

【◆参考答案◆】：E

【◆答案解析◆】：这是一道综合应用题，主要考核学生对法洛四联症临床表现和病理生理的理解。错选率较高，近50%。主要错选答案是B和C，其次是A和D。法洛四联症最重要的结构异常是肺动脉狭窄，即右心室流出道的狭窄，其主要病理又是肌层的增厚，而导致肺循环血流减少，动脉血减少，血氧降低。患儿在吃奶或哭闹后心肌耗氧增加，易致右心室流出道漏斗部增厚的肌层痉挛，造成右心室流出道梗阻，肺血流急剧下降，动脉血氧急剧减少，脑缺氧加重，表现为呼吸困难，心率增快，发绀加重，随即昏厥、抽搐，这就是缺氧发作。理解了这一点就不难找到正确答案。而我们可再用排除法来答，法洛四联症可有一系列并发症，如肺栓塞、脑脓肿等，这是错选答案C肺栓塞和D脑脓肿的原因。法洛四联症较少发生心衰，而即使是心力衰竭多数都有明显的造成心脏负荷增加的诱因。该患儿呼吸道感染较轻，而且发作是在哭闹后出现，无明显导致心脏负荷增加的因素；另外，晕厥和抽搐也不是心力衰竭的临床表现。因此，答案B不应是最可能的情况。法洛四联症虽有产生肺栓塞的可能，但诱发因素往往是致血容量减少，血黏度增加的因素，题目中均未给以提示，因此，答案C也不应是最可能的情况。错选答案D的原因还在于对脑脓肿引起昏厥和抽搐的机制理解不透彻，首先脑脓肿发生至产生抽搐应有一过程，仅2天的低热，上感症状，不至于产生脑脓肿，即使有脑脓肿致抽搐，病程也不符，脑脓肿多伴有脑组织的水肿，应有明显的颅内高压表现，而且在出现昏厥和抽搐之前一般不会先有呼吸困难，心率增快，发绀加重等心血管和呼吸系统的改变，因此，答案D的可能性也不大。错选答案A的原因是未掌握呼吸衰竭的定义，呼吸衰竭是指由于通气或换气障碍引起的血氧下降。该患儿虽有呼吸道的感染，但较轻，不可能有通气、换气障碍的病理生理基础，因此突然出现的呼吸困难和发绀加重不能用呼吸衰竭解释，因此答案A也可以排除。排除了这四种不是最可能的选项，自然就只能选E了。

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(4)【◆题库问题◆】：[单选,A1型题] 新生儿硬肿症的治疗中，最关键的措施是（）
A．静脉输液
B．逐渐复温
C．抗生素
D．维生素
E．能量合剂

【◆参考答案◆】：B

【◆答案解析◆】：复温是治疗新生儿低体温的关键。

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(5)【◆题库问题◆】：[单选,A1型题] 婴儿期持续性青紫。见于（）
A．房间隔缺损
B．室间隔缺损
C．肺动脉狭窄
D．法洛四联症
E．动脉导管未闭

【◆参考答案◆】：D

【◆答案解析◆】：青紫为其法洛四联症的典型临床表现。故选D。考点：法洛四联症的临床表现

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(6)【◆题库问题◆】：[单选,A2型题] 小儿肾功能达成人水平的时间是（）
A．<1岁
B．1～1.5岁
C．2岁
D．2～2.5岁
E．3岁

【◆参考答案◆】：B

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(7)【◆题库问题◆】：[单选,B1型题] 患儿1岁2个月，面色蜡黄，虚胖，表情呆滞，头及手足震颤，肌张力增强，腱反射亢进，血红蛋白80g/L，红细胞数2×1012/L．首先应采取的诊断方法是（）
A．脑脊液常规
B．脑电图检查
C．查血清铁
D．查骨髓象，测血清叶酸和维生素B12
E．查血清铁蛋白，红细胞内游离原卟啉

【◆参考答案◆】：D

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(8)【◆题库问题◆】：[单选,A1型题] 关于小儿机体发育的规律，下列说法正确的是（）
A．是一个连续平均的过程
B．年龄越大发育越快
C．青春期发育最快
D．各系统、器官的生长发育不平衡
E．体格上的个体差异随年龄增长而减少

【◆参考答案◆】：D

【◆答案解析◆】：小儿生长发育规律，特点为：①生长发育是连续的、有阶段性的过程；②各系统、器官的生长发育不平衡；③生长发育具有个体差异；④生长发育的一般规律：由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂。

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(9)【◆题库问题◆】：[单选,A2型题] 哪项不是常染色体隐性遗传的特征（）
A．患者的父母及子女均健康
B．患者同胞的发病几率为25%
C．患者同胞的发病几率为50%
D．大多数情况下男女患病几率相等
E．父母有血缘关系者较多见

【◆参考答案◆】：C

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(10)【◆题库问题◆】：[单选,A1型题] 5个月女孩，因哭闹、易惊、睡眠不安就诊，平日多汗，易腹泻。查：枕秃、前囟2.5cm×2.5cm．颅骨软化，血钙2.0mmol/L，血磷1.15mmoVL．ALP330U/L．目前处理哪项正确（）
A．维生素D2000~4000U/d口服，2~4周后改为预防量（400U/D.。
B．维生素D10000~20000U/d口服，2～4周后改为预防量（400U/D.。
C．每日给维生素D400U口服。
D．1.25（OH）2D30.5～2μg/d口服
E．维生素D320-30万U肌注1次，1个月后改为口服维生素D预防量（400U/D.

【◆参考答案◆】：A

【◆答案解析◆】：这是一道综合应用题。考核学生对佝偻病活动期临床表现以及治疗原则的掌握程度。该题错误率较高，达65%。常见错误为选E，其他依次为B．D．C。本题应分2步答，第一步是做出诊断，第二步是确定治疗方案。佝偻病活动期分为初期和激期，初期表现为非特异精神神经症状，激期除有初期症状外，还有典型的骨骼改变和生化异常。本病例年龄5个月，为佝偻病的好发年龄，除有哭闹、易惊、睡眠不安及多汗的精神神经症状外，还有颅骨软化、前囟扩大等骨骼改变，以及血磷降低、钙磷乘积减少（28~30）、碱性磷酸酶升高的生化表现，应诊断为佝偻病激期。做出此正确诊断后，应结合诊断考虑正确的治疗原则：补充维生素D，确定剂量和给药途径。治疗原则应以口服为主，除非无法口服，题干中未明确给以患儿不能口服的条件，此种情况下E应先排除，虽其剂量和方法不错.余下4项中，C显然是预防量（在A．B中已明确提示），所以是错误的选项。而按佝偻病治疗原则，在给足治疗量的维生素D后，一般2-4周后改为预防量，因此，D项虽制剂和治疗剂量无误，但未循以上原则，故又应除外。剩下A．B的选择则纯属剂量的记忆考核了。因此，错选C是未诊断出佝偻病激期的缘故。错选D和E是未全面掌握治疗原则，而错选B则是记忆问题。