哪项可确诊先天愚型（）

(1)【◆题库问题◆】：[单选,A2型题] 哪项可确诊先天愚型（）
A．骨骼X线检查
B．血清T3、T4测定
C．染色体核型分析
D．心脏超声检查
E．智力测定

【◆参考答案◆】：C

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(2)【◆题库问题◆】：[单选,A1型题] 12个月小儿标准头围是（）
A．34cm
B．38cm
C．42cm
D．44cm
E．46cm

【◆参考答案◆】：E

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(3)【◆题库问题◆】：[单选,A1型题] 散发性甲状腺功能减退症的病因为（）
A．无甲状腺
B．异位甲状腺
C．甲状腺激素合成障碍
D．母亲在孕期使用抗甲状腺药物
E．以上都是

【◆参考答案◆】：E

【◆答案解析◆】：散发性甲低系因先天性甲状腺发育不良、异位或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成。

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(4)【◆题库问题◆】：[单选,A1型题] 室间隔缺损伴动力型肺动脉高压时可有下列表现，但除了（）
A．P2显著亢进
B．右心室压力显著升高
C．右心室显著增大
D．心脏杂音显著增强
E．胸片示肺动脉段显著突出

【◆参考答案◆】：D

【◆答案解析◆】：这是一道理解题，错选率较高，达25%。错选顺序依次为C．右心室显著增大，E．胸片示肺动脉段显著突出，A．P2显著亢进和B．右心室压力显著升高。审题中首先注意这是一道否定题，故可以先找出正确选项排除之，或直接找出不符合动力性高压的表现。由于左心室收缩压显著高于右心室，室间隔缺损时，分流方向为左心室到右心室，肺循环血量增加，随着病程进展，肺循环量持续增加，右心室压力显著升高，肺小动脉痉挛，出现动力型肺动脉高压。这时，临床上体检可发现右心室显著增大，肺动脉高压在听诊表现为P2显著亢进，胸片示肺动脉段显著突出。照此病理发生顺序，A．B．C．E选项的描述都是正确的。而因为右心室压力增高，左右心室之间的压力差降低，导致分流量减少，杂音反而往往减轻。由以上分析很容易将答案选出。错选答案B和C的原因是未理解肺动脉高压可引起右心室后负荷增加，导致右心室压力显著升高和右心室扩大。错选答案E和A的原因是未理解肺动脉段突出和P2显著亢进是肺动脉高压的具体表现。

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(5)【◆题库问题◆】：[单选,A1型题] 患儿，男，8个月，患有“法洛四联症”，近2天来低热，流涕，轻咳，在一次哭闹后突然出现呼吸困难，心率增快，发绀加重，随即昏厥、抽搐，产生此现象最可能的原因是（）
A．呼吸衰竭
B．心力衰竭
C．因血液黏稠而产生肺栓塞
D．脑脓肿
E．漏斗部痉挛至脑缺氧发作

【◆参考答案◆】：E

【◆答案解析◆】：这是一道综合应用题，主要考核学生对法洛四联症临床表现和病理生理的理解。错选率较高，近50%。主要错选答案是B和C，其次是A和D。法洛四联症最重要的结构异常是肺动脉狭窄，即右心室流出道的狭窄，其主要病理又是肌层的增厚，而导致肺循环血流减少，动脉血减少，血氧降低。患儿在吃奶或哭闹后心肌耗氧增加，易致右心室流出道漏斗部增厚的肌层痉挛，造成右心室流出道梗阻，肺血流急剧下降，动脉血氧急剧减少，脑缺氧加重，表现为呼吸困难，心率增快，发绀加重，随即昏厥、抽搐，这就是缺氧发作。理解了这一点就不难找到正确答案。而我们可再用排除法来答，法洛四联症可有一系列并发症，如肺栓塞、脑脓肿等，这是错选答案C肺栓塞和D脑脓肿的原因。法洛四联症较少发生心衰，而即使是心力衰竭多数都有明显的造成心脏负荷增加的诱因。该患儿呼吸道感染较轻，而且发作是在哭闹后出现，无明显导致心脏负荷增加的因素；另外，晕厥和抽搐也不是心力衰竭的临床表现。因此，答案B不应是最可能的情况。法洛四联症虽有产生肺栓塞的可能，但诱发因素往往是致血容量减少，血黏度增加的因素，题目中均未给以提示，因此，答案C也不应是最可能的情况。错选答案D的原因还在于对脑脓肿引起昏厥和抽搐的机制理解不透彻，首先脑脓肿发生至产生抽搐应有一过程，仅2天的低热，上感症状，不至于产生脑脓肿，即使有脑脓肿致抽搐，病程也不符，脑脓肿多伴有脑组织的水肿，应有明显的颅内高压表现，而且在出现昏厥和抽搐之前一般不会先有呼吸困难，心率增快，发绀加重等心血管和呼吸系统的改变，因此，答案D的可能性也不大。错选答案A的原因是未掌握呼吸衰竭的定义，呼吸衰竭是指由于通气或换气障碍引起的血氧下降。该患儿虽有呼吸道的感染，但较轻，不可能有通气、换气障碍的病理生理基础，因此突然出现的呼吸困难和发绀加重不能用呼吸衰竭解释，因此答案A也可以排除。排除了这四种不是最可能的选项，自然就只能选E了。

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(6)【◆题库问题◆】：[单选,A1型题] 有关室间隔缺损正确的说法是（）
A．X线显示右心室、左心室甚至伴左心房的增大
B．X线显示肺动脉段的突出，主动脉弓增大
C．X线显示肺门影增浓，肺野清晰，无肺门舞蹈
D．肺动脉瓣第二心音亢进、伴有固定性分裂
E．胸骨左缘有响亮粗糙的机器样杂音

【◆参考答案◆】：A

【◆答案解析◆】：室间隔缺损的表现，A选项正确。B选项，应为主动脉弓缩小。C选项，室间隔缺损可有肺门"舞蹈"。D．E选项，正确应为胸骨左缘响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音稍增强。故选A。

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(7)【◆题库问题◆】：[单选,A2型题] 女孩，2岁，身长60cm，会坐，不会站，肌张力低，表情呆滞，眼距宽，鼻梁低，眼外侧上斜，伸舌流涎，四肢短，手指粗短，小指内弯，最可能的诊断（）
A．佝偻病
B．苯丙酮尿症
C．营养不良
D．21-三体综合征
E．先天性甲状腺功能减退症

【◆参考答案◆】：D

【◆答案解析◆】：看到表情呆滞，眼距宽，鼻梁低，眼外侧上斜，伸舌流涎，四肢短这些临床表现，首先考虑诊断21-三体综合征。

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(8)【◆题库问题◆】：[单选,B1型题] 6～14岁小儿贫血标准为（）
A．Hb<150g/L
B．Hb<145g/L
C．Hb<120g/L
D．Hb<110g/L
E．Hb<90g/L

【◆参考答案◆】：C

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(9)【◆题库问题◆】：[单选,A3型题] 3岁患儿，自幼反复患肺炎，平素食少，体弱。查体：生长发育落后，胸骨左缘第3～4肋间闻及响亮粗糙3级全收缩期杂音，伴局限震颤，心尖区可听到低音调隆隆样舒张期杂音，肺动脉第二心音亢进，胸片示肺血多，肺动脉段突出。

【◆参考答案◆】：A

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(10)【◆题库问题◆】：[单选,A2型题] 诊断肾小球疾病下列哪一项最可靠（）
A．血尿
B．糖尿
C．管型尿
D．高血压
E．氨基酸尿

【◆参考答案◆】：C