男性，10岁，平时体健，常于进食蚕豆后即有面色苍白、巩膜黄染、小便深褐色等症状，发作时查：血红蛋白5

(1)【◆题库问题◆】：[单选] 男性，10岁，平时体健，常于进食蚕豆后即有面色苍白、巩膜黄染、小便深褐色等症状，发作时查：血红蛋白55g/L，尿隐血试验阳性，该患者最可能的诊断是（）。
A．丙酮酸激酶缺陷症
B．葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症
C．遗传性口形红细胞增多症
D．遗传性球形细胞增多症
E．遗传性椭圆红细胞增多症

【◆参考答案◆】：B

【◆答案解析◆】：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是磷酸戊糖旁路中的重要酶类。从属于红细胞无氧糖酵解途径。其代谢产物还原型谷胱甘肽（GSH）有保护红细胞内SH基和使血红蛋白免于遭受氧化剂损害的功能。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷是溶血性贫血中最常见的酶异常。蚕豆中的大巢豆素可产生自由基，是诱发溶血的重要因素。此外药物、感染等亦可为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症发生溶血的诱因。

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(2)【◆题库问题◆】：[单选] 关于血红蛋白，下列说法错误的是（）
A．人类血红蛋白无种族特异性
B．血红蛋白集中存在于红细胞中
C．血红蛋白是血液中运输O和CO的重要物质
D．血红蛋白是人体中第一个被纯化的蛋白质
E．血红蛋白是人和动物体内含量最多的蛋白质之一

【◆参考答案◆】：A

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(3)【◆题库问题◆】：[单选] 下列酶中哪一个直接参与底物水平磷酸化（）
A．磷酸甘油酸激酶
B．苹果酸脱氢酶
C．琥珀酸脱氢酶
D．3-磷酸甘油醛脱氢酶
E．α-酮戊二酸脱氢酶

【◆参考答案◆】：A

【◆答案解析◆】：考点：底物水平磷酸化反应。糖有氧氧化过程中有三个此反应：①1，3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油酸：由磷酸甘油酸激酶催化，反应可逆。②磷酸烯醇式丙酮酸生成丙酮酸：由丙酮酸激酶催化，反应不可逆。③琥珀酰CoA生成琥珀酸：琥珀酰CoA合成酶催化的底物水平磷酸化反应，是柠檬酸循环中唯一直接生成高能磷酸键的反应，与GDP的磷酸化耦联，生成GTP，反应可逆。

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(4)【◆题库问题◆】：[单选] HLA的遗传学特点包括（）
A．隐性遗传
B．双倍型遗传
C．共显性遗传
D．连锁平衡
E．显性遗传

【◆参考答案◆】：C

【◆答案解析◆】：HLA的遗传学特点包括复等位基因，共显性遗传，单倍型遗传和连锁不平衡。

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(5)【◆题库问题◆】：[单选,共用题干题] 关于HbA1c的测定方法问题。

【◆参考答案◆】：B

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(6)【◆题库问题◆】：[单选] 目前评价胎儿肺成熟度的试验有（）
A．3种
B．4种
C．5种
D．6种
E．7种

【◆参考答案◆】：D

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(7)【◆题库问题◆】：[单选] 常见基因芯片制备的方法有（）
A．直接点样和原位合成
B．光引导原位合成和喷墨合成
C．原位合成和在片合成
D．分子印章多次压印合成和在片合成
E．离片合成和直接点样

【◆参考答案◆】：A

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(8)【◆题库问题◆】：[单选] 与蛋白C活化直接有关的是（）
A．血小板
B．凝血酶
C．活化的因子X
D．纤维蛋白原
E．组织因子

【◆参考答案◆】：B

【◆答案解析◆】：蛋白C系统的活化随着凝血酶的产生并与内皮细胞表面的血栓调节蛋白TM形成复合物而启动。

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(9)【◆题库问题◆】：[单选] 下列关于慢性胆汁淤积患者血脂的一般表现，错误的是（）
A．磷脂升高
B．总胆固醇升高
C．三酰甘油降低
D．胆固醇酯降低
E．可出现异常的LpX

【◆参考答案◆】：C

【◆答案解析◆】：三酰甘油也是冠心病发病的一个危险因素，当其升高时也应该给予饮食控制或药物治疗。其升高可见于各种高脂蛋白血症、糖尿病、痛风、梗阻性黄疸、慢性胆汁淤积、甲状腺功能低下、胰腺炎等。

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(10)【◆题库问题◆】：[单选] 自动生化分析仪常用的检测器是（）
A．光电管
B．固体闪烁计数仪
C．硒光电池
D．蓄电池
E．光电倍增管

【◆参考答案◆】：E