苯丙酮尿症最突出的特点是（）

(1)【◆题库问题◆】：[单选,A1型题] 苯丙酮尿症最突出的特点是（）
A．毛发棕黄
B．尿有"酸臭"气味
C．智力低下
D．皮肤粗糙
E．锥体束受损

【◆参考答案◆】：C

【◆答案解析◆】：这是一道记忆题，错选率达70%，以错选B为主。要掌握苯丙酮尿症（PKU）的特征，不应死记硬背，应从理解PKU的生化缺陷角度去记忆。PKU具苯丙氨酸羟化酶缺陷，它催化苯丙氨酸转化为酪氨酸。和所有先天代谢病一样，酶缺陷导致酶催化的反应的底物堆积，终产物缺乏和旁路代谢亢进。对PKU而言，堆积的是苯丙氨酸，故高苯丙氨酸血症是其主要生化特征，它引起的症状也是主要临床表现。高苯丙酸血症引起中枢神经系统（大脑）的分化和发育障碍；因此，智能低下是其突出症状。酶催化的终产物是酪氨酸，它是黑色素合成的底物，因此黑色素不足产生毛发，皮肤色素减退。高苯丙氨酸堆积经旁路代谢形成苯丙酮酸和苯乙酸从尿中排出，使尿有异臭味，呈鼠尿臭或发霉的臭味。从以上分析我们回至题目，首先要找出PKU的特征，再选择出"最突出"。在5个选择中只有A．C是PKU的特征，但C是主要的最突出的，A无特异性，可见于其他代谢病。因未注意"最突出"，故少数人错选"A"。B提示的尿嗅味是"酸臭"而非鼠尿臭或霉臭味，错选者只注意了"气味"，但未记住其性质。D．E完全不属PKU的特征，不应选择。

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(2)【◆题库问题◆】：[单选,B1型题] 触诊及水冲脉（）
A．动脉导管未闭
B．室间隔缺损
C．法洛四联症
D．肺动脉瓣狭窄
E．房间隔缺损

【◆参考答案◆】：A

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(3)【◆题库问题◆】：[单选,A2型题] 营养不良合并维生素缺乏症，最常见的是（）
A．维生素D缺乏
B．维生素B缺乏
C．维生素C缺乏
D．维生素A缺乏
E．维生素E缺乏

【◆参考答案◆】：D

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(4)【◆题库问题◆】：[单选,A1型题] 急性链球菌感染后肾炎的诊断依据中，错误的是（）
A．病前1～3周有前驱感染史
B．有水肿、少尿、血尿、高血压
C．尿常规检查有红细胞、蛋白及管型
D．血清补体下降
E．ASO如不升高可除外该诊断

【◆参考答案◆】：E

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(5)【◆题库问题◆】：[单选,A1型题] 结核性脑膜炎早期临床表现，以下症状中何项少见（）
A．精神淡漠，表情痛苦
B．易怒，好哭
C．嗜睡、疲倦
D．腹泻、腹痛
E．发热、食欲不振、盗汗、消瘦

【◆参考答案◆】：D

【◆答案解析◆】：这是一道记忆理解题，考核学生对结核性脑膜炎早期临床表现的认识。错选项依次为A．B．C，少数错选E。这是一道否定题，对审题还需注意的是以下几点：①结核性脑膜炎；②早期；③少见表现。对结核性脑膜炎首先要认识它是全身性粟粒性结核的一部分，因此它首先应具结核感染中毒症状，并以中枢神经系统表现为其特征。结脑早期主要病理改变是软脑膜弥漫充血、水肿、炎症渗出、脑部血管呈急性动脉炎改变，脑神经、脑实质尚无改变。患儿主要表现为结核中毒症状和神经、精神、性格改变，分别显示于E和A．B．C项。而腹泻、腹痛为少见症状，因与中枢神经系统受累不呈直接关系，可能是自主神经功能紊乱部分表现，与胃肠功能不稳定有关。错答A．B．C者、对结脑早期以精神性格改变为主这一特点未掌握，而错答E者，未考虑到结核脑膜炎是全身结核的一部分，应具有E所述结核中毒症状。

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(6)【◆题库问题◆】：[单选,A1型题] 支气管扩张症的治疗下列哪项是错误的（）
A．体位引流的作用有时较抗生素治疗尤为重要
B．有时可考虑环甲膜穿刺，注入抗生素及湿化液
C．经纤支镜局部灌洗后，注入抗生素也有显著疗效
D．大咯血者，病变超过两个肺叶，手术治疗
E．在引流痰量较多时，应注意将痰液逐渐吸出，以防发生窒息

【◆参考答案◆】：D

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(7)【◆题库问题◆】：[单选,A3型题] 足月婴儿。生后1天内出现黄疸，拒哺。查体：嗜睡。面色苍白。HB90g／L，血清未结合胆红素342pmol／L。

【◆参考答案◆】：C

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(8)【◆题库问题◆】：[单选,A1型题] 3岁小儿，患。肾病综合征（微小病变型），血浆清蛋白25g/L，最佳治疗方案是（）
A．泼尼松+氢氯噻嗪
B．泼尼松+清蛋白
C．青霉素+氢氯噻嗪
D．青霉素+双嘧达莫（潘生丁）
E．泼尼松+双嘧达莫（潘生丁）

【◆参考答案◆】：E

【◆答案解析◆】：这是一道综合应用题，主要考核学生对肾病综合征治疗措施的理解和应用，以及对肾病综合征病因和病理生理的理解和掌握。错选率较高，达半数以上。主要错选答案是A和Bo应首先明确肾病综合征的发病机制，目前较多认为是与细胞免疫紊乱有关的疾病，最基本的治疗是使用肾上腺皮质激素。理解了这一点就不会再选C或D。肾病综合征的患儿往往存在高凝状态和抗凝血障碍，主要原因是肝脏合成凝血因子增多，血浆抗凝血酶Ⅲ从尿中丢失，高脂血症使血流缓慢，低清蛋白血症和利尿剂的应用使血液浓缩。因此，抗凝治疗也是肾病综合征的基本治疗。理解了这一点选出正确答案就不难了。第5版教科书虽未将抗凝治疗单独列出，但在病理生理和并发症部分均进行了较详细的阐述，在一般治疗部分也提到了应预防血栓形成。错选答案A（泼尼松+氢氯噻嗪）的原因是未理解利尿治疗并非肾病综合征的常规治疗。只有存在严重水肿、腹腔积液或明显少尿时才使用利尿剂，而且，使用利尿剂可促使多种并发症的发生。错选答案B（泼尼松+清蛋白）的原因是简单地认为有低蛋白血症就应输注清蛋白，而未理解清蛋白只是在有严重低清蛋白血症、严重水肿且使用一般利尿剂效果不佳时才使用，不宜多用，更不能作为常规治疗，因为大量使用清蛋白会加重尿蛋白严重程度、延迟肾病缓解和增加复发机会。

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(9)【◆题库问题◆】：[单选,A2型题] 男性，足月产，生后3天出现皮肤轻度黄染，吃奶好，无发热。肝脾不大，脐无分泌物，血清总胆红素175mmol/L（10mg/dl），血型母A子O，应考虑为（）
A．新生儿溶血病
B．新生儿败血症
C．新生儿肝炎
D．生理性黄疸
E．新生儿胆道闭锁

【◆参考答案◆】：D

【◆答案解析◆】：患儿一般情况好，生后3天出现皮肤轻度黄染，可考虑为生理性黄疸。

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(10)【◆题库问题◆】：[单选,B1型题] 轮状病毒肠炎的临床特点是（）
A．粪便呈暗绿色，有腥臭，便常规有大量脓细胞
B．夏季起病，粪便为黏液带脓血，有腥臭，便常规有大量红细胞、白细胞
C．粪便稀黄，泡沫较多，有时呈豆腐渣样，便常规可见多量白细胞
D．夏季起病，粪便呈蛋花汤样有黏液，无腥臭，便常规偶见白细胞
E．秋季起病，粪便呈蛋花汤样，便常规偶见白细胞

【◆参考答案◆】：E