关于非典型苯丙酮尿症缺乏的酶或辅酶，不正确的是（）

(1)【◆题库问题◆】：[单选,A2型题,A1/A2型题] 关于非典型苯丙酮尿症缺乏的酶或辅酶，不正确的是（）
A．苯丙氨酸羟化酶
B．四氢生物蝶呤
C．鸟苷三磷酸环化水解酶
D．二氢生物蝶呤还原酶
E．6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

【◆参考答案◆】：A

【◆答案解析◆】：非典型苯丙酮尿症（PKU）属四氢生物蝶呤（BH4）缺乏型，是鸟苷三磷酸环化水合酶（GTP-CH）、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶（6-PTS）或二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）缺乏所致。典型PKU为苯丙氨酸羟化酶缺乏引起。

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(2)【◆题库问题◆】：[单选,A1型题] 脊髓灰质炎疫苗的初种年龄应自什么时候开始（）
A．1个月
B．2个月
C．3个月
D．4个月
E．5个月

【◆参考答案◆】：B

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(3)【◆题库问题◆】：[单选,A2型题,A1/A2型题] 足月新生儿，经血管及淋巴管吸收的肺液约占肺内液体的（）
A．1／4
B．1／3
C．1／2
D．2/3
E．3/4

【◆参考答案◆】：D

【◆答案解析◆】：胎儿肺内充满液体，足月儿约30～35ml／kg，出生时经产道挤压，1／3肺液由口鼻排出，其余由肺间质内毛细血管和淋巴管吸收，如吸收延迟，则出现湿肺症状。

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(4)【◆题库问题◆】：[配伍题,B1型题] 2岁男孩。身长78cm。智能落后，表情呆滞，鼻梁低，舌宽大并常伸出口外，皮肤苍黄、粗糙，四肢粗短，腱反射减弱。最可能的诊断是（）3岁女孩。智能落后，表情呆滞，眼距宽，眼裂小，鼻梁低，舌伸出口外，流涎，皮肤细嫩，肌张力低，通贯手。最可能的诊断是（）

【◆参考答案◆】：C,A

【◆答案解析◆】：先天性甲状腺功能减退症典型特殊面容和体态：颈短，头大，皮肤粗糙，面色苍黄，毛发稀少，干燥，无光泽，面部黏液水肿，眼睑水肿，眼距宽，鼻梁低平，唇厚，舌大而宽厚，常伸出口外。腹部膨隆，常有脐疝。患儿身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量／下部量大于1.5。

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(5)【◆题库问题◆】：[单选,A2型题,A1/A2型题] 2岁小儿，面色苍白、毛发稀枯3个月。血常规示Hb 80g/L，中性粒细胞变大并有分叶过多。骨髓象示：幼红细胞巨幼变。为了明确诊断，最重要的检查是（）
A．血清维生素B6测定
B．血清维生素B12测定
C．总铁结合力测定
D．血清铁测定
E．血清铁蛋白测定

【◆参考答案◆】：B

【◆答案解析◆】：患儿贫血貌，Hb89g/L，提示贫血。中性粒细胞变大并有分叶过多。骨髓象示：幼红细胞巨幼变，可诊断营养性巨幼细胞贫血。可选用血清维生素B12、血清叶酸检测。

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(6)【◆题库问题◆】：[单选,A1型题] 哪一项提示低血钾（）
A．神经肌肉兴奋性增加
B．肠鸣音消失，四肢肌张力低下
C．心率减慢
D．呼吸深大
E．肠鸣音亢进

【◆参考答案◆】：B

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(7)【◆题库问题◆】：[单选,A2型题,A1/A2型题] 川崎病急性期的最佳治疗药物是（）
A．阿司匹林
B．糖皮质激素
C．丙种球蛋白
D．糖皮质激素+阿司匹林
E．丙种球蛋白+阿司匹林

【◆参考答案◆】：E

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(8)【◆题库问题◆】：[单选,A4型题,A3/A4型题] 患儿，2岁。1周前无明显诱因发热，流泪、畏光，当地医院疑"上感"给予口服抗生素，四天后患儿病情加重，咳嗽，出现皮疹，今日来我院。体检见皮肤红色斑丘疹，双肺闻及湿啰音，诊断：麻疹合并肺炎。

【◆参考答案◆】：B

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(9)【◆题库问题◆】：[单选,A2型题,A1/A2型题] 不属于足月儿病理性黄疸特点的是（）
A．黄疸于生后24小时后出现
B．黄疸持续超过2周
C．黄疸消退后又再出现
D．血清胆红素>221μmol/L
E．血清结合胆红素>34μmol/L

【◆参考答案◆】：A

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(10)【◆题库问题◆】：[单选,A2型题] 新生儿生后3天，皮肤、皮下组织硬肿，体温33℃，病儿不哭，反应差，哺乳欠佳，呼吸50次／分，该患儿治疗的首选措施是（）
A．复温
B．补液
C．抗感染
D．抗凝
E．中药

【◆参考答案◆】：A